Sobre agranulocitosis

¿Qué es la agranulocitosis?

Trastorno de la sangre caracterizado por niveles bajos de glóbulos blancos (leucocitos granulares) en la sangre circulante. La condición generalmente es causada por ciertos medicamentos, especialmente medicamentos de quimioterapia.

¿Cuáles son los síntomas de la agranulocitosis?

Los primeros síntomas de la agranulocitosis adquirida suelen ser los asociados con una infección bacteriana, como debilidad general, escalofríos, fiebre y/o agotamiento extremo. Los síntomas asociados con la caída rápida de los niveles de glóbulos blancos (granulocitopenia) pueden incluir el desarrollo de úlceras infectadas en las membranas mucosas que recubren la boca, la garganta y/o el tracto intestinal. Algunas personas con estas úlceras pueden experimentar dificultad para tragar debido a la irritación y el dolor.

La granulocitopenia provoca una disminución simultánea del número de neutrófilos en la sangre circulante (neutropenia). A medida que disminuyen los niveles de neutrófilos, la susceptibilidad de los pacientes con agranulocitosis adquirida a las infecciones bacterianas se vuelve aún mayor. Las fiebres y el agrandamiento anormal del bazo (esplenomegalia) son rasgos característicos de la neutropenia. Si la neutropenia no se trata, las infecciones bacterianas pueden provocar complicaciones potencialmente mortales, como shock bacteriano o contaminación bacteriana de la sangre (sepsis). (Para obtener más información sobre este trastorno, elija "Neutropenia" como término de búsqueda en la Base de datos de enfermedades raras. .)

La agranulocitosis adquirida crónica generalmente progresa más lentamente que la agranulocitosis adquirida. Las aftas bucales y la inflamación crónica de las encías (gingivitis) pueden ser síntomas recurrentes. Otras infecciones sistémicas pueden reaparecer regularmente.

¿Cuáles son las causas de la agranulocitosis?

La agranulocitosis adquirida puede ser causada por medicamentos, productos químicos, infecciones, disfunción del sistema inmunitario u otros factores. El mecanismo de cómo se desarrolla la enfermedad no está completamente claro y probablemente depende del evento iniciador.

¿Cuáles son los tratamientos para la agranulocitosis?

Tratamiento

Filgrastim (Neupogen) ha sido designado medicamento huérfano y aprobado por la Administración de Drogas y Alimentos de los Estados Unidos (FDA) para el tratamiento de la neutropenia crónica grave; y se ha convertido en un tratamiento estándar para la agranulocitosis adquirida. Filgrastim pertenece a una clase de factores estimulantes de colonias que, de hecho, estimulan la proliferación y diferenciación de neutrófilos. Es fabricado por Amgen, Inc., utilizando tecnología de ADN recombinante.

El tratamiento de la agranulocitosis adquirida incluye la identificación y eliminación de fármacos u otros agentes que inducen este trastorno. También se pueden prescribir antibióticos si hay un hemocultivo positivo para la presencia de bacterias o si se desarrolla una infección local significativa.

El tratamiento en adultos con antibióticos debe limitarse a alrededor de 7 a 10 días, ya que una mayor duración conlleva un mayor riesgo de complicaciones renales y puede preparar el escenario para una nueva infección. Cuando los niveles de granulocitos regresan a un rango casi normal, la fiebre y las infecciones generalmente desaparecen.

No existe una terapia definitiva que pueda estimular la recuperación de la médula ósea (mieloide). Los corticosteroides a veces se usan para tratar el shock inducido por una infección bacteriana abrumadora. Sin embargo, estos fármacos no se recomiendan para el tratamiento de la agranulocitopenia aguda porque pueden enmascarar otras infecciones bacterianas.

Las personas con niveles anormalmente bajos de factores inmunitarios en la sangre (hipogammaglobulinemia) asociados con la agranulocitosis adquirida generalmente se tratan con infusiones de gamma globulina.

Las úlceras bucales y de garganta asociadas con la agranulocitosis adquirida se pueden aliviar con gárgaras de sal (solución salina) o soluciones de peróxido de hidrógeno. Las pastillas anestésicas también pueden ayudar a aliviar la irritación en la boca y la garganta. Los enjuagues bucales que contienen el fármaco antimicótico nistatina se pueden usar para tratar la infección fúngica oral (es decir, aftas o cándida). Una dieta semisólida o líquida puede ser necesaria durante los episodios de inflamación oral y gastrointestinal aguda. (Para obtener más información sobre este trastorno, elija "Candidiasis" como término de búsqueda en la base de datos de enfermedades raras).

Las personas con granulocitopenia crónica asociada con agranulocitosis adquirida deben ser hospitalizadas durante los episodios agudos de infección. A estos individuos afectados se les debe enseñar a reconocer los primeros síntomas y signos de infección aguda y buscar atención médica inmediata cuando sea necesario. La terapia para las personas crónicamente afectadas es similar a la de la forma aguda de la enfermedad. Las personas con granulocitopenia crónica, que toman antibióticos orales en dosis bajas en forma rotativa, también deben ser monitoreadas para detectar infecciones causadas por bacterias resistentes a los medicamentos, así como infecciones por organismos oportunistas (p. ej., hongos, citomegalovirus).

¿Cuáles son los factores de riesgo de la agranulocitosis?

¿Cuáles son los factores de riesgo de la agranulocitosis?

Las mujeres son más propensas a desarrollar agranulocitosis que los hombres. Puede ocurrir a cualquier edad. Sin embargo, las formas hereditarias de la afección se encuentran con mayor frecuencia en los niños, quienes generalmente mueren a causa de esta afección mucho antes de llegar a la edad adulta. La agranulocitosis adquirida ocurre con mayor frecuencia en adultos mayores.

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