El síndrome carcinoide es una enfermedad que consiste en una combinación de síntomas, manifestaciones físicas y hallazgos de laboratorio anormales. El síndrome carcinoide se observa en personas que tienen un tumor carcinoide subyacente con diseminación al hígado. Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos bien diferenciados con propiedades secretoras, que liberan serotonina, junto con otros péptidos activos. Estos tumores pueden surgir en cualquier parte del intestino primitivo y, por lo tanto, se encuentran en el árbol bronquial (vías respiratorias) ya lo largo del tracto gastrointestinal. Las células tumorales también pueden migrar (hacer metástasis) al hígado.

Los tumores carcinoides ocurren con mayor frecuencia en el intestino delgado y el apéndice, pero el 10% se originan en el pulmón. Otras áreas afectadas incluyen el recto, colon, páncreas, estómago, ovario, timo, riñón, próstata, mama y otros lugares. Estas neoplasias malignas de crecimiento lento tienden a propagarse a los ganglios linfáticos y al hígado, pero también pueden hacer metástasis en los pulmones, los huesos, el cerebro y la piel.

Solo alrededor del 10% de las personas con un tumor carcinoide desarrollarán el síndrome carcinoide. Los principales síntomas de este síndrome incluyen enrojecimiento facial, diarrea y sibilancias. El síndrome carcinoide ocurre cuando el tumor produce cantidades excesivas de serotonina en un individuo con metástasis en el hígado. En pacientes que no tienen diseminación al hígado, la serotonina liberada por un tumor intestinal se descompondrá en una sustancia inactiva; por lo tanto, el síndrome carcinoide no ocurre.

Las células neuroendocrinas también se encuentran en otros tejidos, como los pulmones y el estómago. La hormona que producen ayuda a regular la digestión. Pero cuando crece un tumor carcinoide, produce demasiada cantidad de esta hormona y causa síntomas como diarrea, sofocos, sibilancias, sudoración y acidez estomacal.

• Aturdimiento o desmayos
• Dificultad para respirar
• Dolor o calambres abdominales
• Latidos rápidos del corazón (taquicardia)
• Hinchazón en las piernas y los pies (edema)
• Adelgazar sin intentar adelgazar
• Sangre en las heces o la orina
• Diarrea o estreñimiento que no desaparece
• Presión en el pecho que se alivia al sentarse o inclinarse hacia adelante
• vómitos
• Fatiga, debilidad y agotamiento
• sudando por la noche
• Hinchazón después de comer
• Gastroparesia (vaciado lento del estómago)
• Pérdida del tono muscular en la cara, los brazos y las piernas.

Los tumores carcinoides generalmente son causados por células neuroendocrinas en el tracto gastrointestinal.

• Estas células liberan hormonas que ayudan a regular la presión arterial y la función digestiva.
• En algunos casos, también pueden ser causados por factores ambientales como el tabaquismo o el consumo de alcohol.
• La mayoría de las personas que desarrollan enfermedades/tumores carcinoides tienen más de 60 años en el momento del diagnóstico; sin embargo, los pacientes más jóvenes también pueden desarrollar tumores carcinoides debido a un trastorno autoinmune llamado enfermedad inflamatoria intestinal crónica (EII).
• En los tumores carcinoides, la serotonina y las hormonas derivadas de la histidina peptídica o PHD2 se producen en exceso y se liberan en el torrente sanguíneo, lo que provoca síntomas asociados con la enfermedad carcinoide.
• También se cree que los cambios en la expresión génica pueden desempeñar un papel en el síndrome carcinoide. Los cambios en la expresión génica son causados por una ganancia (sobreproducción) o pérdida (producción insuficiente) anormal de material de ADN durante la división celular.
• Edad: Los tumores carcinoides tienden a presentarse en personas mayores de 50 años.
• Sexo: los hombres y las mujeres corren el mismo riesgo de desarrollar estos tumores.
• Origen étnico: los tumores carcinoides son más comunes entre los caucásicos y los japoneses que en otros grupos étnicos.

Hay dos tratamientos principales para la enfermedad carcinoide: cirugía y medicación.

• Por lo general, se realiza una cirugía para extirpar los tumores, pero a veces se usan medicamentos como octreotida (Sandostatin) como tratamiento tanto para los síntomas como para el cáncer mismo.
• La cirugía para los tumores carcinoides puede ser mínimamente invasiva o abierta, según la ubicación del tumor y su gravedad.
• El objetivo de la cirugía es extirpar la mayor cantidad posible de tumor sin dañar ningún órgano vital.
• La terapia médica implica el uso de medicamentos para controlar los síntomas de los tumores carcinoides y reducir su crecimiento.
• Estos medicamentos incluyen octreotida (Sandostatin) y lanreotida (Somatuline), que se usan para tratar síntomas como diarrea, sofocos, sudoración y sibilancias, dolor abdominal y náuseas, así como otros síntomas causados por tumores carcinoides como hipo o tos.
• El tratamiento más común es un medicamento antidiarreico, que puede ayudar a reducir la diarrea. Esto puede ayudar a que su vida sea más cómoda y evitar que tenga que ir al baño con tanta frecuencia.
• Para los casos más graves de enfermedad carcinoide, los médicos pueden recetar medicamentos que bloqueen los efectos de la serotonina. Estos medicamentos pueden ayudar a reducir algunos síntomas como los sofocos y la diarrea.
• Si estos tratamientos no funcionan o no son suficientes para mantenerlo cómodo, su médico puede recomendarle una cirugía.

La enfermedad/tumores carcinoides generalmente se encuentran en el intestino delgado, pero existen algunos factores de riesgo que pueden afectar sus posibilidades de desarrollar uno.

El factor de riesgo más común es tener más de 50 años. De hecho, más de la mitad de todos los tumores carcinoides ocurren en personas mayores de 50 años. Pero también existen otros factores de riesgo relacionados con la edad: si tiene más de 60 años y antecedentes familiares de cáncer de colon o cáncer de mama, es posible que tenga un mayor riesgo de desarrollar tumores carcinoides.

En general, los factores de riesgo para la enfermedad carcinoide incluyen:

Edad: la edad también es un factor en el desarrollo del linfoma intestinal, que es otro tipo de tumor que puede desarrollarse a partir de un tumor carcinoide. Es más probable que se desarrolle un linfoma si tiene entre 60 y 70 años.

Género: Los hombres son más propensos que las mujeres a desarrollar tumores carcinoides.

Origen étnico: los afroamericanos y las personas de ascendencia asiática tienen un mayor riesgo de desarrollar tumores carcinoides.

Historial familiar: si alguien en su familia ha sido diagnosticado con tumores carcinoides, entonces usted puede ser más susceptible a desarrollarlos usted mismo.

Si tiene síntomas como diarrea o estreñimiento, sangre en las heces o vómitos, pérdida o aumento de peso inexplicable, fiebre o escalofríos inexplicables y dolor abdominal, hable con su médico acerca de si debe hacerse la prueba de la enfermedad carcinoide.