Sobre argentafinoma funcionante

¿Qué es el argentafinoma funcionante?

El síndrome carcinoide es una enfermedad que consiste en una combinación de síntomas, manifestaciones físicas y hallazgos de laboratorio anormales. El síndrome carcinoide se observa en personas que tienen un tumor carcinoide subyacente con diseminación al hígado. Los tumores carcinoides son tumores neuroendocrinos bien diferenciados con propiedades secretoras, que liberan serotonina, junto con otros péptidos activos. Estos tumores pueden surgir en cualquier parte del intestino primitivo y, por lo tanto, se encuentran en el árbol bronquial (vías respiratorias) ya lo largo del tracto gastrointestinal. Las células tumorales también pueden migrar (hacer metástasis) al hígado.

Los tumores carcinoides ocurren con mayor frecuencia en el intestino delgado y el apéndice, pero el 10% se originan en el pulmón. Otras áreas afectadas incluyen el recto, colon, páncreas, estómago, ovario, timo, riñón, próstata, mama y otros lugares. Estas neoplasias malignas de crecimiento lento tienden a propagarse a los ganglios linfáticos y al hígado, pero también pueden hacer metástasis en los pulmones, los huesos, el cerebro y la piel.

Solo alrededor del 10% de las personas con un tumor carcinoide desarrollarán el síndrome carcinoide. Los principales síntomas de este síndrome incluyen enrojecimiento facial, diarrea y sibilancias. El síndrome carcinoide ocurre cuando el tumor produce cantidades excesivas de serotonina en un individuo con metástasis en el hígado. En pacientes que no tienen diseminación al hígado, la serotonina liberada por un tumor intestinal se descompondrá en una sustancia inactiva; por lo tanto, el síndrome carcinoide no ocurre.

¿Cuáles son los síntomas del argentafinoma funcionante?

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Los síntomas pueden ser no hormonales, secundarios al volumen del tumor y, por lo tanto, dependen de la ubicación; u hormonal como resultado del síndrome carcinoide. Los causados por el tumor pueden incluir dolor abdominal, anemia, neumonía, tos y hemoptisis (tos productiva de sangre). Los tumores carcinoides también pueden estar presentes sin producir ningún síntoma y, a menudo, pueden pasar desapercibidos durante un largo período de tiempo.

Los síntomas del síndrome carcinoide incluyen episodios de calor y enrojecimiento de la cara, la cabeza y la parte superior del pecho; Diarrea; cambios marcados en la presión arterial (generalmente hipotensión, disminución de la presión arterial); sibilancias de tipo asmático; pérdida o ganancia de peso; desnutrición; deshidración; debilidad; dolor muscular y articular; y úlcera péptica.

En etapas posteriores, el síndrome carcinoide puede dañar las válvulas cardíacas y provocar síntomas de insuficiencia cardíaca congestiva. La diarrea puede ser tan severa que los nutrientes vitales del cuerpo, como el potasio y el agua, se agotan y crean un desequilibrio electrolítico que pone en peligro la vida. El síndrome también puede ir acompañado de dolor de estómago, obstrucción de las arterias del hígado, palpitaciones del corazón y excreción excesiva de péptidos en la orina. En casos extremadamente raros, la aparición aguda de sofocos, cambios en la presión arterial, debilidad, palpitaciones, desmayos y sibilancias constituye una crisis carcinoide que puede poner en peligro la vida. No es necesario que todas estas características estén presentes en una crisis carcinoide o para un diagnóstico de síndrome carcinoide.

¿Cuáles son las causas del argentafinoma funcionante?

La causa subyacente de los tumores carcinoides sigue sin estar clara. Algunos estudios han sugerido factores de riesgo como el tabaquismo y la ingesta dietética; sin embargo, se necesita más investigación para confirmar estos hallazgos. En la mayoría de los casos los tumores son de crecimiento lento y pueden producir sustancias químicas hormonales como serotonina, bradicininas, taquiquininas y prostaglandinas. Si las células carcinoides originales se diseminan (hacen metástasis) al hígado, estas sustancias ya no se descomponen a su forma inactiva y se liberan a la circulación sistémica (principal), causando los signos y síntomas del síndrome carcinoide. Cuando los tumores afectan órganos distintos del tracto gastrointestinal, como los ovarios, el síndrome carcinoide puede ocurrir en ausencia de metástasis hepáticas.

¿Cuáles son los tratamientos para el argentafinoma funcionante?

Tratamiento El tratamiento estándar es la cirugía para extirpar todo el tumor cuando sea posible y reducir (eliminar) cualquier metástasis. En tumores gastrointestinales esto implicará la resección del área afectada. Para las lesiones bronquiales (vías respiratorias), se pueden requerir procedimientos como lobectomía, resección en manga o neumonectomía según la ubicación de la masa. La reducción de las metástasis hepáticas se puede realizar mediante escisión quirúrgica o mediante técnicas más nuevas, como la crioablación y la ablación por radiofrecuencia. El cateterismo de la arteria hepática con inyección de partículas embólicas inertes solas o combinadas con quimioterapia ha sido muy eficaz en muchos pacientes con metástasis hepáticas. Los fármacos quimioterápicos inyectados en este tratamiento son cisplatino, mitomicina y doxorrubicina. La quimioterapia sistémica también se usa con una respuesta beneficiosa general en aproximadamente un tercio de los pacientes. Los medicamentos utilizados para este propósito incluyen dacarbazina, VP-16 (etopósido), cisplatino, doxorrubicina, 5-fluorouracilo, estreptozotocina y ciclofosfamida. Algunos agentes más nuevos están siendo investigados actualmente. Una vez que se han extirpado los tumores, se requiere una vigilancia periódica a largo plazo.

Las inyecciones de octreotida (Sandostatin) son el pilar del tratamiento sintomático del síndrome carcinoide. Octreotide es una forma sintética de la hormona pancreática, somatostatina, y se puede administrar en tres a cuatro inyecciones subcutáneas por día, una inyección intramuscular de acción prolongada cada tres o cuatro semanas, o por infusión continua con una bomba subcutánea. A veces, se combina con una inyección de interferón alfa en dosis bajas, lo que mejora la respuesta del cuerpo.

En 2017, las tabletas de Xermelo (telotristato etílico) en combinación con la terapia con análogos de somatostatina (SSA) fueron aprobadas por la FDA para el tratamiento de adultos con diarrea del síndrome carcinoide que la terapia SSA sola no controla de manera adecuada. Xermelo es fabricado por Lexicon Pharmaceuticals, Inc.

Varios productos nutricionales están disponibles y pueden ser útiles, al igual que los medicamentos antidiarreicos y anticolinérgicos. A menudo se aconseja a los pacientes que eviten ciertas sustancias, como el alcohol y los alimentos con una alta concentración de tiramina, ya que pueden empeorar los síntomas.

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