Sobre enfermedad de kahler

¿Qué es la enfermedad de Kahler?

El mieloma múltiple es una forma rara de cáncer (1 % de los tumores malignos) que se caracteriza por la producción excesiva (proliferación) y el funcionamiento inadecuado de ciertas células (células plasmáticas) que se encuentran en la médula ósea. Las células plasmáticas, que son un tipo de glóbulos blancos, se producen en la médula ósea y normalmente residen allí. El exceso de células plasmáticas puede eventualmente agruparse para formar un tumor o tumores en varios sitios del cuerpo, especialmente en la médula ósea. Si hay un solo tumor presente, se utiliza el término plasmocitoma solitario. Cuando hay múltiples tumores, se utiliza el término mieloma múltiple. Las células plasmáticas son un componente clave del sistema inmunitario y secretan una sustancia conocida como proteínas de inmunoglobulina (proteínas M), un tipo de anticuerpo. Los anticuerpos son proteínas especiales que el cuerpo produce para combatir microorganismos invasores, toxinas u otras sustancias extrañas. La sobreproducción de células plasmáticas en las personas afectadas da como resultado niveles anormalmente altos de estas proteínas en el cuerpo, denominadas proteínas M.

Los principales síntomas del mieloma múltiple pueden incluir dolor de huesos, especialmente en la espalda y las costillas; niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia) que provocan debilidad, fatiga y falta de color (palidez); y anomalías renales (renales). En algunos casos, las personas afectadas son más susceptibles a infecciones bacterianas como la neumonía. Se desconoce la causa del mieloma múltiple.

¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Kahler?

Los síntomas específicos, la edad de inicio y la tasa de progresión del mieloma múltiple varían de un paciente a otro. Algunas personas afectadas no presentarán ningún síntoma (asintomáticas). El mieloma múltiple puede progresar y causar complicaciones potencialmente mortales. Es importante tener en cuenta que las personas afectadas no tendrán todos los síntomas que se enumeran a continuación.

El síntoma más común asociado con el mieloma múltiple es el dolor de huesos, generalmente en la parte baja de la espalda o en las costillas. En la mayoría de los pacientes, el movimiento empeora el dolor, que puede ser leve, moderado o intenso. Las personas afectadas suelen ser más susceptibles a las fracturas que la población general y pueden experimentar fracturas repetidas de los huesos afectados. Los huesos de la columna vertebral pueden verse afectados, lo que podría colapsar y provocar una compresión de la médula espinal. La compresión de la médula espinal produce dolor, debilidad y entumecimiento en los brazos y las piernas.

Otro posible signo de mieloma múltiple es un nivel elevado de calcio en la sangre, una condición llamada hipercalcemia. Esto ocurre porque el daño a los huesos a menudo resulta en la liberación de calcio en el torrente sanguíneo. Los niveles anormalmente altos de calcio pueden provocar náuseas, falta de apetito, fatiga, dolor abdominal, dolor y debilidad muscular, sed excesiva y/o confusión.

La sobreproducción de células plasmáticas también puede dificultar la producción y disminuir la eficacia de otras células del cuerpo, lo que da como resultado una variedad de síntomas. Las personas afectadas pueden experimentar niveles bajos de glóbulos rojos circulantes (anemia), lo que resulta en debilidad, fatiga, mareos, dificultad para respirar y falta de color (palidez). Las personas afectadas también pueden experimentar niveles bajos de células que ayudan en la coagulación (plaquetas), una condición conocida como trombocitopenia. Los síntomas asociados con la trombocitopenia incluyen episodios de sangrado anormal que a menudo resultan en una decoloración violácea de la piel como resultado del sangrado (hemorragia) de pequeños vasos sanguíneos cerca de la superficie de la piel (púrpura). En raras ocasiones, las personas afectadas pueden experimentar hemorragias nasales repetidas (epistaxis).

Las personas afectadas también pueden tener niveles bajos o eficacia reducida de glóbulos blancos, lo que debilita el sistema inmunológico y da como resultado una mayor susceptibilidad que la población general a desarrollar infecciones bacterianas recurrentes. La infección más común es la neumonía. En algunos pacientes, las infecciones recurrentes pueden ser el primer síntoma aparente de mieloma múltiple.

Las personas con mieloma múltiple también pueden desarrollar anomalías renales. En algunos pacientes, la hipercalcemia puede causar daño renal. Las proteínas anormales que se encuentran en la sangre o la orina (proteínas M), que son producidas por las células de mieloma, pueden causar daño renal (riñón de mieloma). Las anomalías renales pueden desarrollarse lenta o rápidamente y eventualmente pueden progresar y causar insuficiencia renal (renal).

En raras ocasiones, las personas con mieloma múltiple pueden tener un hígado (hepatomegalia) o un bazo (esplenomegalia) anormalmente grandes. En raras ocasiones, el mieloma múltiple puede ocurrir en asociación con otros trastornos. Los tres trastornos más comunes que pueden ocurrir en asociación con el mieloma múltiple incluyen el síndrome de hiperviscosidad, la crioglobulinemia o la amiloidosis.

El síndrome de hiperviscosidad se caracteriza por que la sangre se vuelve anormalmente espesa y pegajosa debido a la acumulación anormal de proteínas M en la sangre. Como resultado, el flujo sanguíneo se ralentiza. El síndrome de hiperviscosidad puede causar dolores de cabeza, hemorragia nasal, fatiga, hematomas frecuentes, hemorragia gastrointestinal y anomalías de la visión, como enfermedad de la retina (retinopatía). La crioglobulinemia es un trastorno raro que ocurre debido a la acumulación de proteínas anormales (crioglobulinas) en el torrente sanguíneo. Estas proteínas se espesan o gelifican con la exposición al frío. En algunos pacientes no hay síntomas y en otros pueden desarrollar una variedad de síntomas. Los síntomas más comunes son dolor en las articulaciones (artralgia), dolor y entumecimiento en los dedos de manos y pies en respuesta al frío (fenómeno de Raynaud), debilidad y púrpura.

La amiloidosis es un trastorno raro caracterizado por la acumulación anormal de una proteína fibrosa (amiloidosis) en los tejidos del cuerpo. La acumulación excesiva de amiloide hace que un órgano afectado funcione mal. (Para obtener más información sobre este trastorno, consulte la sección Trastornos relacionados a continuación).

¿Cuáles son las causas de la enfermedad de Kahler?

Se desconoce la causa exacta del mieloma múltiple. Los síntomas ocurren como resultado de un proceso que se inicia por la multiplicación anormal de células plasmáticas en la médula ósea. Los científicos sospechan que puede haber una variedad de causas que pueden incluir factores ambientales (p. ej., los efectos de la exposición a la radiación), anomalías genéticas y/o factores adicionales que pueden desempeñar diversos papeles contribuyentes. La exposición a la dioxina se ha asociado con un mayor riesgo de mieloma.

Un factor de interés para los investigadores es que se ha descubierto que a muchas células de mieloma les falta todo o parte del cromosoma 13. Además, el desarrollo de mieloma múltiple está precedido en prácticamente todos los casos por una afección llamada gammapatía monoclonal de significado incierto o MGUS (ver sección Trastornos relacionados). Se desconoce la causa de la GMSI.

Los síntomas específicos del mieloma múltiple resultan del crecimiento excesivo e innecesario (proliferación neoplásica) de células plasmáticas.

¿Cuáles son los tratamientos para la enfermedad de Kahler?

El diagnóstico y el manejo terapéutico del mieloma múltiple pueden requerir los esfuerzos coordinados de un equipo de profesionales médicos, como médicos que se especializan en el diagnóstico y tratamiento del cáncer (oncólogos médicos), trastornos de la sangre y tejidos hematopoyéticos (hematólogos), o el uso de radiación para tratar cánceres (oncólogos radioterápicos); enfermeras de oncología; cirujanos; dietistas; y/u otros profesionales.

Los procedimientos e intervenciones terapéuticos específicos pueden variar, dependiendo de numerosos factores, como el estadio de la enfermedad; tamaño del tumor; la presencia o ausencia de ciertos síntomas; la edad y la salud general del individuo; y/u otros elementos. Las decisiones sobre el uso de regímenes farmacológicos particulares y/u otros tratamientos deben ser tomadas por médicos y otros miembros del equipo de atención médica en consulta cuidadosa con el paciente en función de los detalles de su historial médico; una discusión exhaustiva de los posibles beneficios y riesgos, incluidos los posibles efectos secundarios y efectos a largo plazo; preferencia del paciente; y otros factores apropiados.

Algunas personas afectadas pueden tener una forma de mieloma múltiple de desarrollo lento que progresa durante muchos años, a menudo sin síntomas (asintomáticos). Es posible que tales personas, y las personas con afecciones similares, como mieloma múltiple latente y MGUS, no requieran tratamiento. Sin embargo, estas personas deben ser monitoreadas de manera rutinaria para que el tratamiento pueda comenzar si aparecen síntomas.

El tratamiento del mieloma múltiple generalmente implica quimioterapia para reducir la cantidad de células plasmáticas anormales, medicamentos para ayudar a combatir infecciones (p. ej., antibióticos) y medicamentos para reducir el dolor (medicamentos analgésicos). El tratamiento adicional puede incluir el uso de rayos X de alta energía (radioterapia) para destruir las células cancerosas y reducir las masas óseas que puedan desarrollarse. También se puede recomendar el uso de nuevos fármacos biológicos. Si las personas afectadas experimentan afectación de los riñones, es posible que sea necesario administrar líquidos para evitar la deshidratación.

El siguiente enlace proporciona información del Instituto Nacional del Cáncer sobre los medicamentos que han sido aprobados por la Administración de Drogas y Alimentos de los EE. UU. (FDA) para tratar el mieloma múltiple:

http://www.cancer.gov/cancertopics/druginfo/multiplemyeloma

El trasplante de células madre junto con la quimioterapia de dosis alta se usa regularmente para el tratamiento del mieloma múltiple. Las células madre, que residen en la médula ósea, funcionan como células “madres”, experimentando una serie de divisiones que dan como resultado la formación de todos los diferentes tipos de células sanguíneas (p. ej., glóbulos rojos, plaquetas, etc.).

Otro tratamiento es sintomático y de apoyo.

¿Cuáles son los factores de riesgo de la enfermedad de Kahler?

Los expertos no están seguros de qué causa el mieloma múltiple. Pero es más probable que lo consigas si:

  • Tienes más de 65 años.
  • eres hombre
  • eres afroamericano
  • Tienes un familiar con eso
  • Tienes sobrepeso u obesidad.
  • Has estado expuesto a la radiación.
  • Ha tenido contacto con productos químicos utilizados en la fabricación de caucho, carpintería o extinción de incendios; o en herbicidas

Vídeo relacionado con enfermedad de kahler