Sobre feocromocitoma

¿Qué es el feocromocitoma?

Los feocromocitomas son un tipo de tumor de las glándulas suprarrenales que pueden liberar altos niveles de epinefrina y norepinefrina. Como su nombre lo indica, las glándulas suprarrenales están ubicadas cerca del área "renal" (riñón). Una glándula suprarrenal se encuentra encima de cada uno de los dos riñones.


A pesar de su pequeño tamaño, las glándulas suprarrenales tienen muchas funciones. Son glándulas endocrinas (secretoras de hormonas) complejas. Las células en diferentes regiones de las glándulas suprarrenales tienen diferentes funciones en el sistema endocrino. La porción externa de la glándula suprarrenal se llama corteza suprarrenal. En parte de la corteza suprarrenal (zona fasciculata y zona reticularis) las células secretan cortisol, una hormona similar a la cortisona, que es esencial para manejar el estrés. En otra área (zona glomerulosa) las células secretan una hormona llamada aldosterona que ayuda en la regulación de agua y sal. y control de la presión arterial.


El área interna de la glándula suprarrenal se conoce como la médula suprarrenal. Aquí es donde las células secretan sustancias llamadas catecolaminas: epinefrina, norepinefrina y dopamina. Estas son hormonas de "vuelo o lucha". Son responsables en parte de esa sensación de "adrenalina" que sienten las personas cuando tienen miedo. Son estas células las que se producen en exceso por un feocromocitoma. Básicamente, un feocromocitoma es un tumor de estas células secretoras de catecolaminas, y que provoca los signos y síntomas clínicos que comentaremos a continuación. Las células secretoras de catecolaminas a veces se denominan células cromafines y se encuentran en otras áreas del cuerpo, así como en la médula suprarrenal.


A veces, los feocromocitomas surgen de las células cromafines que se encuentran fuera de la glándula suprarrenal. En este caso, se denominan feocromocitomas o paragangliomas extraadrenales y suelen localizarse en el abdomen.


Los feocromocitomas pueden ocurrir en personas de cualquier edad. El pico de incidencia es entre la tercera y la quinta década de la vida. Los feocromocitomas son, afortunadamente, bastante raros y la mayoría de ellos son benignos.

¿Cuáles son los síntomas del feocromocitoma?

Los signos y síntomas de los feocromocitomas a menudo incluyen:

  • Alta presión sanguínea
  • sudoración intensa
  • Dolor de cabeza
  • Latidos rápidos del corazón (taquicardia)
  • Temblores
  • Palidez en la cara (palidez)
  • Dificultad para respirar (disnea)

Los signos o síntomas menos comunes pueden incluir:

  • Ansiedad o sensación de fatalidad
  • Estreñimiento
  • Pérdida de peso

Desencadenantes de episodios sintomáticos

Los episodios pueden ocurrir espontáneamente o pueden desencadenarse por factores tales como:

  • Esfuerzo físico
  • Ansiedad o estrés
  • Cambios en la posición del cuerpo
  • Trabajo y entrega
  • Cirugía y anestesia

Los alimentos ricos en tiramina, una sustancia que afecta la presión arterial, también pueden desencadenar un hechizo. La tiramina es común en los alimentos que están fermentados, envejecidos, en escabeche, curados, demasiado maduros o en mal estado. Estos alimentos incluyen:

  • algunos quesos
  • Algunas cervezas y vinos
  • Chocolate
  • Carnes secas o ahumadas

Ciertos medicamentos que pueden desencadenar un episodio sintomático incluyen:

  • Inhibidores de la monoaminooxidasa (IMAO), como fenelzina (Nardil), tranilcipromina (Parnate) e isocarboxazida (Marplan)
  • Estimulantes, como las anfetaminas o la cocaína.

Cuándo ver a un médico

Los signos y síntomas del feocromocitoma pueden ser causados por una serie de condiciones. Por lo tanto, es importante obtener un diagnóstico rápido.

Aunque la presión arterial alta es un signo principal de un feocromocitoma, la mayoría de las personas con presión arterial alta no tienen un tumor suprarrenal. Hable con su médico si alguno de los siguientes factores es relevante para usted:

  • Dificultad para controlar la presión arterial alta con el plan de tratamiento actual
  • Antecedentes familiares de feocromocitoma
  • Antecedentes familiares de un trastorno genético relacionado: neoplasia endocrina múltiple, tipo II (MEN II); enfermedad de von Hippel-Lindau; paraganglioma familiar o neurofibromatosis 1 (NF1)

¿Cuáles son las causas del feocromocitoma?

Los investigadores no saben qué causa un feocromocitoma. El tumor se desarrolla en células especializadas, llamadas células cromafines, situadas en el centro de una glándula suprarrenal. Estas células liberan ciertas hormonas, principalmente adrenalina (epinefrina) y noradrenalina (norepinefrina), que ayudan a controlar muchas funciones corporales, como la frecuencia cardíaca, la presión arterial y el azúcar en la sangre.

El papel de las hormonas

La adrenalina y la noradrenalina son hormonas que desencadenan la respuesta de lucha o huida de su cuerpo ante una amenaza percibida. Las hormonas provocan una presión arterial más alta, un ritmo cardíaco más rápido y un impulso en otros sistemas del cuerpo que le permiten reaccionar rápidamente. Un feocromocitoma resulta en la liberación irregular y excesiva de estas hormonas.

Tumores relacionados

Si bien la mayoría de las células cromafines residen en las glándulas suprarrenales, pequeños grupos de estas células también se encuentran en el corazón, la cabeza, el cuello, la vejiga, la pared posterior del abdomen y a lo largo de la columna vertebral. Los tumores en estas células cromafines, llamados paragangliomas, pueden provocar los mismos efectos en el cuerpo.

¿Cuáles son los tratamientos para el feocromocitoma?

Los feocromocitomas pueden ser un componente de ciertos síndromes familiares o genéticos. La condición familiar más común se llama neoplasia endocrina múltiple, o MEN para abreviar. Dos tipos de MEN, MEN 2A y 2B, están asociados con los feocromocitomas. Ambos son síndromes genéticos que se presentan en familias y se transmiten de padres a hijos de manera autosómica dominante.

Los feocromocitomas no son los únicos tumores que ocurren en MEN 2A y 2B. MEN 2A conlleva un mayor riesgo de tumores de las paratiroides, glándulas cercanas a la tiroides que ayudan a regular los niveles de calcio en el cuerpo. Y tanto MEN 2A como 2B elevan el riesgo de carcinoma medular de tiroides, un tipo inusual de cáncer de tiroides. En familias donde se sospecha MEN, se pueden realizar pruebas genéticas para ayudar a identificar a los miembros de la familia en riesgo.

Los feocromocitomas son una característica de otros trastornos genéticos, incluido el síndrome de von Hippel-Lindau y la neurofibromatosis tipo 1. Ambos trastornos están asociados con el desarrollo de numerosos tumores benignos y malignos.

También hay muchas personas que tienen feocromocitomas sin antecedentes familiares conocidos de ellos. Estos casos se denominan esporádicos. En general, si estos pacientes tienen enfermedad bilateral (feocromocitomas en ambas glándulas suprarrenales) o son diagnosticados antes de los 21 años, se recomienda el cribado genético.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el feocromocitoma?

Las personas con trastornos hereditarios raros tienen un mayor riesgo de desarrollar un feocromocitoma o paraganglioma, y es más probable que los tumores asociados con estos trastornos sean cancerosos. Estas condiciones genéticas incluyen lo siguiente:

  • La neoplasia endocrina múltiple, tipo II (NEM II) es un trastorno que produce tumores en más de una parte del sistema productor de hormonas (endocrino) del cuerpo. Otros tumores asociados con MEN II pueden aparecer en tiroides, paratiroides, labios, lengua y tracto gastrointestinal.
  • La enfermedad de Von Hippel-Lindau puede provocar tumores en múltiples sitios, incluido el sistema nervioso central, el sistema endocrino, el páncreas y los riñones.
  • La neurofibromatosis 1 (NF1) produce múltiples tumores en la piel (neurofibromas), manchas cutáneas pigmentadas y tumores del nervio óptico.
  • Los síndromes de paraganglioma hereditario son trastornos hereditarios que resultan en feocromocitomas o paragangliomas.

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