Sobre cordoma espinal

¿Qué es el cordoma espinal?

Los cordomas son tumores óseos primarios muy raros que pueden surgir en casi cualquier punto a lo largo del eje de la columna desde la base del cráneo hasta el sacro y el cóccix (coxis). La incidencia de cordoma en la población general de EE. UU. es de aproximadamente 8 por cada 10 000 000 de personas. Ocurren algo más a menudo en hombres que en mujeres y, por razones desconocidas, son raros en los afroamericanos. Bajo el microscopio, las células de cordoma parecen ser benignas, pero debido a su ubicación, naturaleza invasiva y tasa de recurrencia, los tumores se consideran malignos. Surgen de restos celulares de la notocorda primitiva, que está presente en el embrión temprano. En el desarrollo normal de los mamíferos, la notocorda y las sustancias que produce participan en la formación de los tejidos que dan origen a las vértebras. Normalmente, los tejidos derivados de la notocorda desaparecen una vez que se han iniciado la formación de los cuerpos vertebrales. Sin embargo, en un pequeño porcentaje de personas, algunos tejidos de la notocorda no desaparecen. En raras ocasiones, estos tejidos sobrantes dan lugar a cordomas.

Alrededor de un tercio de los cordomas se encuentran en la región alrededor del clivus. El clivus es un hueso en la base del cráneo. Se encuentra en frente del tronco encefálico y detrás de la parte posterior de la garganta (nasofaringe). Los cordomas ocurren con igual frecuencia en la base del cráneo, las vértebras y el área sacrococcígea hacia la parte inferior de la columna.

Los síntomas de la presencia de cordomas varían según su ubicación y tamaño. La mayoría de los cordomas ocurren aleatoriamente entre la población (esporádicos). Sin embargo, algunas personas desarrollan este tumor como resultado de una mutación heredada como rasgo autosómico dominante.

¿Cuáles son los síntomas del cordoma espinal?

El dolor de espalda es un síntoma temprano común de los tumores espinales. El dolor también puede extenderse más allá de la espalda hacia las caderas, las piernas, los pies o los brazos y puede empeorar con el tiempo, incluso con tratamiento.

Los tumores espinales progresan a diferentes velocidades según el tipo de tumor.

¿Cuáles son las causas del cordoma espinal?

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La anatomía espinal de un adulto típico.

La médula espinal está alojada dentro de una cámara hueca dentro de las vértebras (canal espinal). Se extiende desde la base del cráneo hasta la parte baja de la espalda.

No está claro por qué se desarrollan la mayoría de los tumores espinales. Los expertos sospechan que los genes defectuosos juegan un papel. Pero por lo general no se sabe si tales defectos genéticos se heredan o simplemente se desarrollan con el tiempo. Pueden ser causados por algo en el medio ambiente, como la exposición a ciertos químicos. Sin embargo, en algunos casos, los tumores de la médula espinal están relacionados con síndromes hereditarios conocidos, como la neurofibromatosis 2 y la enfermedad de von Hippel-Lindau.

¿Cuáles son los tratamientos para el cordoma espinal?

Idealmente, el objetivo del tratamiento del tumor espinal es eliminar el tumor por completo, pero este objetivo puede complicarse por el riesgo de daño permanente a la médula espinal y los nervios circundantes. Los médicos también deben tener en cuenta su edad y estado general de salud. El tipo de tumor y si surge de las estructuras de la columna vertebral o del canal espinal o si se ha propagado a la columna vertebral desde otra parte del cuerpo también se debe considerar al determinar un plan de tratamiento.

Usando técnicas microquirúrgicas, se extrae suavemente un tumor de la médula espinal en la columna cervical.

Las opciones de tratamiento para la mayoría de los tumores espinales incluyen:

  • Vigilancia. Algunos tumores espinales se pueden descubrir antes de que causen síntomas, a menudo cuando lo evalúan por otra afección. Si los tumores pequeños no crecen ni ejercen presión sobre los tejidos circundantes, tal vez todo lo que se necesite sea observarlos atentamente.

    Durante la observación, su médico probablemente recomendará tomografías computarizadas o resonancias magnéticas periódicas en un intervalo apropiado para controlar el tumor.

  • Cirugía. A menudo, este es el tratamiento de elección para los tumores que se pueden extirpar con un riesgo aceptable de lesión de la médula espinal o del nervio.

    Las técnicas e instrumentos más nuevos permiten a los neurocirujanos llegar a tumores que antes se consideraban inaccesibles. Los microscopios de alta potencia que se utilizan en la microcirugía facilitan la distinción entre el tumor y el tejido sano.

    Los médicos también pueden monitorear la función de la médula espinal y otros nervios importantes durante la cirugía, minimizando así la posibilidad de lesionarlos. En algunos casos, se pueden usar ondas sonoras de muy alta frecuencia durante la cirugía para romper tumores y extraer los fragmentos.

    Pero incluso con los últimos avances tecnológicos en cirugía, no todos los tumores pueden extirparse por completo. Cuando el tumor no se puede extirpar por completo, la cirugía puede ir seguida de radioterapia, quimioterapia o ambas.

    La recuperación de la cirugía de columna puede llevar semanas o más, según el procedimiento. Puede experimentar una pérdida temporal de la sensibilidad u otras complicaciones, como sangrado y daño al tejido nervioso.

Consulta de neurocirugía pediátrica

  • Radioterapia. Esto puede usarse para eliminar los restos de tumores que quedan después de la cirugía, para tratar tumores inoperables o para tratar aquellos tumores en los que la cirugía es demasiado riesgosa.

    Los medicamentos pueden ayudar a aliviar algunos de los efectos secundarios de la radiación, como las náuseas y los vómitos.

    A veces, su régimen de radioterapia puede ajustarse para ayudar a minimizar la cantidad de tejido sano dañado y hacer que el tratamiento sea más eficaz. Las modificaciones pueden variar desde simplemente cambiar la dosis de radiación hasta el uso de técnicas sofisticadas como la radioterapia conformada tridimensional.

  • Quimioterapia. Un tratamiento estándar para muchos tipos de cáncer, la quimioterapia utiliza medicamentos para destruir las células cancerosas o evitar que crezcan. Su médico puede determinar si la quimioterapia podría ser beneficiosa para usted, ya sea sola o en combinación con radioterapia.

    Los efectos secundarios pueden incluir fatiga, náuseas, vómitos, mayor riesgo de infección y pérdida de cabello.

  • Otras drogas. Debido a que la cirugía y la radioterapia, así como los propios tumores, pueden causar inflamación dentro de la médula espinal, los médicos a veces prescriben corticosteroides para reducir la inflamación, ya sea después de la cirugía o durante los tratamientos de radiación.

    Aunque los corticosteroides reducen la inflamación, generalmente se usan solo por períodos cortos para evitar efectos secundarios graves, como debilidad muscular, osteoporosis, presión arterial alta, diabetes y una mayor susceptibilidad a las infecciones.

¿Cuáles son los factores de riesgo para el cordoma espinal?

Existen algunos factores de riesgo para el cordoma espinal:

  • Es más probable que tenga un cordoma espinal si tiene varios familiares con la afección o si tiene ciertos cambios genéticos.
  • Si ha recibido tratamiento de radiación en la cabeza o el cuello por otro motivo, es posible que corra un riesgo mayor que los demás.
  • Antecedentes familiares de cáncer. Si tiene antecedentes familiares de cáncer y le diagnostican cordoma espinal, es importante que hable con su proveedor de atención médica acerca de si su riesgo también ha aumentado o no.
  • Es más probable que tenga cordoma espinal si tiene más de 50 años.
  • Los hombres son más propensos que las mujeres a tener cordoma espinal.
  • Los caucásicos son más propensos que los asiáticos o los hispanos/latinos a desarrollar este tipo de tumor.

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