El fenómeno de Kasabach-Merritt (KMP) es una afección rara que se asocia con una coagulopatía con características que incluyen trombocitopenia profunda (plaquetas bajas), hipofibrinogenemia (fibrinógeno bajo) y anemia. Este fenómeno solo se asocia con dos tumores vasculares raros: los hemangioendoteliomas kaposiformes y los angiomas en penacho. Esta condición puede ser potencialmente mortal debido al riesgo de sangrado y progresión a CID (coagulopatía intravascular diseminada).

Inicialmente suele observarse una lesión vascular en la piel que puede ser firme y dura (indurada). Pueden aparecer áreas de pequeños puntos rojos (petequias) alrededor de la lesión o en otras partes del cuerpo. Si la lesión vascular es interna, estas petequias y hematomas se pueden ver en la piel. También pueden ocurrir hematomas y sangrado espontáneo. Los tumores no son hemangiomas. Por lo general, se presentan en bebés pequeños, menores de tres meses de edad, pero también se han informado en el grupo de edad de niños pequeños. Estos tumores se presentan en las extremidades, tórax, cuello, abdomen y pelvis. Se infiltran a través del tejido y pueden agravarse por intervenciones, infecciones y traumatismos. Cuando los tumores asociados con KMP son internos, como en el tórax o el abdomen, pueden causar una enfermedad importante y pueden poner en peligro la vida debido al sangrado. Las lesiones internas pueden tardar más tiempo en diagnosticarse.

Se desconoce la causa de KMP. Se cree que es secundario al secuestro o atrapamiento de plaquetas y proteínas en el tumor. Estos tumores están formados por células endoteliales anormales (células fusiformes) y tejido linfático anormal. No está claro por qué ocurre el KMP y si es causado por las células fusiformes o el componente linfático. También se desconoce la causa del tumor (KHE y/o TA), pero posiblemente sea secundaria a un cambio en un gen en el tejido involucrado (mutación del gen somático).

El objetivo es tratar el tumor subyacente. El tratamiento de estos tumores se realiza mejor en centros familiarizados con estos tumores o que tengan un centro interdisciplinario de anomalías vasculares. El manejo médico ha incluido corticoides, interferón, agentes quimioterapéuticos como la vincristina, aspirina y fármacos antiplaquetarios como la ticlopidina. A veces se ha utilizado una combinación de medicamentos. Otras terapias adyuvantes han incluido la embolización intervencionista. Si la lesión se puede extirpar quirúrgicamente, ese es el tratamiento de elección.

En 2013, se publicó una declaración de consenso como resultado de una reunión interdisciplinaria que indicó que la vincristina y los esteroides eran el tratamiento de primera línea para KHE/TA con KMP. Desde esa declaración, se ha publicado un número significativo de artículos sobre el uso de sirolimus para el tratamiento de estos tumores con resultados impresionantes, especialmente en la mejora de KMP. Una serie de 10 pacientes con KHE y KMP fueron tratados con sirolimus en un estudio prospectivo de fase II patrocinado por la FDA y todos respondieron. (1RO1FD-03712). Alrededor del 50% de los pacientes necesitan permanecer con una dosis baja de sirolimus para prevenir la reaparición de síntomas como el dolor. Se necesitan estudios de seguimiento para evaluar este medicamento como tratamiento para KMP.

El principal factor de riesgo para el síndrome de Kasabach-merritt es un trastorno de la coagulación de la sangre llamado trombocitopenia, que es la condición de tener bajas cantidades de plaquetas en la sangre.

• Un recuento bajo de plaquetas puede deberse a diversas afecciones médicas, incluidos trastornos autoinmunes como el lupus y la artritis reumatoide.
• Ser un paciente inmunodeprimido (como alguien con VIH).
• Las personas con el síndrome de Kasabach-merritt tienden a tener menos de 50 años, pero la afección puede ocurrir a cualquier edad.
• Las personas que han tenido un diagnóstico previo de cáncer o han sido tratadas con quimioterapia tienen un mayor riesgo de desarrollar esta afección.
• La afección se observa con mayor frecuencia en personas que están en reposo en cama o que han tenido una lesión o una cirugía que les impidió moverse durante mucho tiempo, como después de una cirugía.
• Los coágulos pueden viajar a otras partes del cuerpo, incluidos los pulmones, los riñones y el cerebro.
• Cirugía o trauma reciente (p. ej., un hueso roto)
• Infección (p. ej., neumonía)
• Fumando cigarros
• Exposición a ciertos medicamentos (p. ej., quimioterapia)
• Tener cáncer de pulmón